Tăng sản mi ác tính
Phần phụ của nhãn cầu bao gồm nhiều loại mô khác nhau nên nhiều loại u ác tính có thể xuất hiện ở vùng này. Phát hiện và chẩn đoán sớm những u mi là yếu tố quan trọng để ngăn ngừa phá hủy mô tại chỗ và sự lan rộng tổn thương. Nhiều dạng tổn thương mi mắt có thể gây di căn nên tỷ lệ bệnh tật và tử vong là đáng kể
Tăng sản mi mắt ác tính phổ biến nhất: ung thư biểu mô tế bào đáy, ung thư biểu mô tế bào vẩy, ung thư tuyến bã, u hắc tố ác tính. Những u ác tính cực hiếm ảnh hưởng đến mi mắt như ung thư mô liên kết Kaposi, ung thư tế bào biểu mô Merkel, lymphoma.
Dịch tễ
– Khác nhau tùy vị trí địa lý với mức độ phơi nhiễm ánh sáng mặt trời
– Ung thư da ở mắt chiếm khoảng 5-10%
– Ung thư biểu mô tế bào đáy chiếm khoảng 80-90% tất cả các ung thư ác tính tại mắt, ung tế bào biểu mô tuyến bã 1-5%, u hắc tố < 1%.
Những yếu tố nguy cơ
– Phơi nhiễm thường xuyên với ánh sáng mắt trời (yếu tố nguy cơ quan trọng nhất)
– Tổn thương da mạn tính trước đó, tổn thương da khu trú (đặc biệt là bỏng nhiệt), phơi nhiễm với thạch tín.
– Suy giảm miễn dịch
Sinh lý bệnh học
Phơi nhiễm mạn tính với tia cực tím dẫn đến sai sót trong việc sửa chữa ADN gây nên sự biến đổi và không kìm hãm được sự phát triển các tế bào ung thư
Nguyên nhân bệnh học
Ung thư biểu mô tế bào đáy
Tăng sản biến đổi biểu mô tế bào đáy và xâm nhập vào tổ chức hạ bì dưới dạng u nhỏ hay dãi. Không có tổn thương tiền ác tính, u thường lớn chậm và hiếm khi di căn, có thể xâm lấn tại chỗ, đặc biệt là góc trong.
Bệnh thường xuất hiện ở góc trong mi dưới hay góc ngoài mi trên. Sự lan rộng khoảng cách xa hiếm khi xãy ra nhưng nó cũng lan theo đường máu và đường bạch huyết Chia làm 4 loại:
– Tại chỗ (nốt, nốt loét, nang): tổn thương có đường viền, chai cứng, giãn mạch trên bờ khối u, có thể thấy loét ở trung tâm. U dạng nang hiếm khi thay đổi
– Tỏa lan (xơ cứng bì): phẳng, chắc, màu trắng hồng hay tổn thương dưới da màu vàng giới hạn không rõ ràng. Bề mặt biểu mô vẫn nguyên vẹn không loét. Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn là khó và có thể gây nên tổn thương mi lan rộng
– Bề mặt, nhiều ổ: ung thư biểu mô tế bào đáy có bề mặt bất thường nhiều hơn là dạng nốt lan rộng theo hướng đồng tâm
– Ung thư biểu mô tế bào đáy dạng biểu mô sợi thường thấy trên đường trục
Ung thư biểu mô tế bào vẩy (SCC)
Sinh ra từ lớp tế bào lông – vẩy của biểu mô, lan rộng vào lớp hạ bì, nhiều tổn thương báo trước như viêm giác mạc quang hóa, bệnh Bowen, viêm da do tia xạ. Bệnh thường xuất hiện ở góc trong mi dưới/ góc ngoài mi trên, hình dạng thay đổi nên có thể nhầm với ung thư biểu mô tế bào đáy.
Thường có dạng nốt không đau, hay tổn thương dạng mảng, di căn đến những hạch lympho vùng lận cận và thường không lan rộng. SCC thâm nhiễm thần kinh xung quanh mi mắt cho phép lan rộng vào hốc mắt, khoang sọ não, tổ chức xung quanh hốc mắt.
Ung biểu mô tuyến bã (SGC)
Sinh ra từ tuyến Mebomuis ở mi trên hay tuyến Zeis, có thể xuất hiện sau nhiều năm bị chiếu xạ vào mi mắt và vùng mặt. Bệnh thường có dạng như những nốt nhỏ, mờ nhạt giống chắp tái phát , viêm kết mạc bờ mi khó trị. Có hai loại SGC dựa trên kiểu hình thâm nhiễm và dạng u cục hay không u cục
– Dạng u cục xâm lấn tối thiểu, thường khu trú ở sụn hay bờ mi
– Dạng không u cục thâm nhiễm mức độ vừa đến cao và biểu mô thường thay đổi
Cũng có hai loại thâm nhiễm lan rộng vào trong biểu mô, lan rộng lên trên và thay thế toàn bộ chiều dày bề mặt của biểu mô giống như trường hợp ung thư biểu mô tế bào vẩy. Mất lông mi ở vùng có u, giúp phân biệt SGC với các u lành tính khác.
SGC có thể ở trung tâm và có khả năng di căn lan rộng trực tiếp vào trong hốc mắt, cạnh xoang mũi, khoang sọ não. Lan rộng thông qua hệ bạch huyết có thể gây di căn vùng lân cận hay toàn thân. U tại chỗ thường hay tái phát sau khi cắt bỏ nên cần thiết phải theo dõi cẩn thận, nên đi khám chuyên khoa nội và ung bướu khi phát hiện bệnh.
U hắc tố ác tính
Tăng sinh khối u tế bào hắc tố dẫn đến nguyên nhân tử vong từ những u nguyên phát ở da. Bệnh có 4 loại bao gồm: lan rộng trên bề mặt, dạng u cục, nốt ruồi, nốt ruồi có hắc tố ở đỉnh.
Sự lan rộng hắc tố ở bề mặt của mắt nổi gồ lên trên da, ranh giới rõ ràng, biểu hiện với nhiều màu sắc khác nhau: đen, hồng, xám, nâu nhạt. U hắc tố dạng nốt có dạng nốt hình cầu, màu xanh đen đều nhau, nốt ruồi hắc tố ác tính mọc lên từ vết màu nâu nhạt cũ làm bề mặt gồ lên, tạo nốt ruồi.
Có hai cách để đánh giá mức độ xâm lấn nhanh,sâu : dựa trên vị trí giải phẫu (phân độ theo Clark), độ sâu của xâm lấn tính bằng mm (phân độ theo Breslow).
Phân loại theo độ sâu Breslow là quan trọng hơn :
– Giai đoạn I, II không có di căn,
– Giai đoạn III có liên quan đến hạch bạch huyết vùng
– Giai đoạn IV có di căn xa
Khám Nội khoa và khoa Ung bướu không kém phần quan trọng
Bệnh sử
Theo dõi tất cả các u mi mắt ác tính:
– Khoảng thời gian
– Chậm hay nhanh
– Tổn thương da ác tính trước đó
– Tiền sử liệu pháp tia xạ
– Tiền sử phơi nhiễm thạch tín
– Tiền sử viêm hay dị ứng
Khám bệnh
– Loét da và những dấu hiệu viêm
– Tổn thương / hủy hoại cấu trúc giải phẫu mi mắt bình thường
– Bất thường về màu sắc và bề mặt
– Vẩy cứng hay chảy máu dai dẳng
– Mất lông mi khu trú
– Lông mi trắng ra khu trú
– Hiện diện những mạch máu bất thường: giãn mạch tại bờ u
– Dấu hiệu tại hốc mắt (sụp mi,song thị, liệt cơ ngoại nhãn) là chắc chắn xâm nhiễm vào hốc mắt
Chẩn đoán
Bất kỳ một bệnh nhân nào có hay không có kích ứng với những tổn thương mi mắt nên tiến hành sinh thiết bởi phẫu thuật viên có kinh nghiệm.
Cắt sinh thiết khi nghi ngờ ác tính ngoại trừ trường hợp cắt sinh thiết tổn thương ở bờ mi rộng.
Bờ của khối u nghi ung thư tuyến bã và u hắc tố ác tính được cắt bỏ vĩnh viễn
Xác định mô bệnh học của tổn thương
Chẩn đoán phân biệt
– Chắp mắt
– Nang thượng bì
– U mao mạch
– U nhú tế bào vẩy
– Nốt ruồi
– U vàng
Điều trị
Ung thư biểu mô tế bào đáy và ung thư biểu mô tế bào nhầy:
Phẫu thuật cắt bỏ vi phẫu theo Mohs, lạnh đông tại chỗ, hay cắt bỏ vĩnh viễn. Những phương pháp điều trị này có hiệu quả nhất và ít tái phát nhất. Ngoài ra có thể cắt bỏ toàn bộ khối u với bờ mi sạch. Nếu có chống chỉ định thì có thể dùng lạnh đông-xả đông hai đầu để lấy sạch tế bào khối u
Ung thư biểu mô tế bào vẩy
Phẫu thuật vi phẫu Mohs: Cắt bỏ bằng lạnh đông. Một số khuyến cáo cho rằng nên bổ sung quang đông tại thời điểm cắt và hóa trị tại chỗ (mitomycin C) nếu có bất kỳ sự nghi ngờ nào về liên quan còn lại. Nếu chống chỉ định phẫu thuật thì phương pháp trị liệu bằng tia X được thay thế. Nếu xâm lấn hốc mắt thì khoét bỏ nhãn cầu.
U hắc tố ác tính
Điều trị thường dựa trên chiều dày Breslow:
– <1.0mm cắt bờ tổn thương 1.0cm
– 1.0-2.0mm cắt bờ tổn thương 3.0cm
Giai đoạn III / IV của bệnh: sinh thiết nốt và nốt lympho nên được thực hiện, giai đoạn II-IV: có thể hỗ trợ interferon
Điều trị bổ sung
Sử dụng kem chống nắng, dụng cụ bảo vệ tránh phơi nhiễm ánh sáng mặt trời
Hướng dẫn dự phòng
– Tìm kiếm chỗ râm mát, đặc biệt từ 10 giờ sáng đến 4 giờ chiều
– Tránh bỏng da
– Tránh nhuộm da, không bao giờ sử dụng giường nhuộm tia UV
– Che phủ quần áo, đội mủ rộng vành, đeo kính mát lọc tia UV
– Sử dụng kem chống nắng (UVA/UVB) với SPF 15 hoặc cao hơn mỗi ngày. Đối với những hoạt động ngoài trời, dùng kem chống tia UVA/UVB có SPF 30 hoặc cao hơn.
– Bôi kem chống nắng1 lượng khoảng 2 muỗng cà phê 30 phút trước khi ra ngoài. Bôi lại mỗi 2 giờ hoặc sau khi bơi hay ra mồ hôi nhiều.
– Tắm nắng trẻ mới sinh ngoài trời, bôi kem chống nắng nên sử dụng ở trẻ > 6 tháng tuổi.
– Tự kiểm tra da toàn thân (từ đầu tới chân) mỗi tháng
Những khuyến cáo theo dõi
– Ban đầu theo dõi 1-2 tuần để chắc chắn vị trí phẫu thuật lành vết thương tốt
– Đánh giá lại mỗi 6-12 tháng, thăm khám thường xuyên hơn nếu u thuộc lại tăng sinh như ung thư biểu mô tế bào tuyến bã, ung thư tế bào hắc tố.
– Khoa Ung bướu theo dõi những bệnh nhân ung thư tế bào vảy, ung thư tế bào sắc tố
– Chuyển đến bác sĩ Ung bướu xạ trị nếu cần tia xạ
Những biến chứng
- Phá hủy mô tại chỗ, mất chức năng và cấu trúc mô bình thường
- Hốc mắt, quanh hốc mắt, sọ não, toàn thân lan rộng ở những u mi mắt tăng sản ác tính
- Có thể tử vong nếu lan rộng vào sọ não hay di căn
Bs. Lê Thục Nhi
Tài liệu tham khảo:
Wills eye Institute – https://www.willseye.org/
